Zerebrale Sinus-Venenthrombose durch zervikale Lymphadenopathie mit Jugularvenenkompression bei akuter EBV-Infektion
Aktuelle Neurologie, Vol. 45, März 2018, S. 135-141
L.M. Willems et al., Frankfurt/M.
Bei einer 23-jährigen Patientin zeigten sich in der Notfallambulanz Desorientiertheit, eine Sprachstörung, Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Linksseitig wurde eine bilaterale, druckdolente, zervikale Lymphadenopathie getastet. Die zerebrale MRT ergab eine vollständige Thrombose der linken V. jugularis interna, des Sinus sigmoideus, transversus und rectus, der V. Galeni sowie der inneren Hirnvenen. Ursache war ein ausgedehntes Lymphknotenpaket vorwiegend an der linken Halsseite aufgrund eines Pfeiffer‘schen Drüsenfiebers. 12 Tage nach Heparinisierung waren die beschriebenen Thromben nicht mehr nachzuweisen.
Zerebrale Sinusvenen-Thrombosen (CVST) müssen bei Patienten mit Cephalgien und fokalen neurologischen Defiziten in die Differentialdiagnose einbezogen werden. Die Inzidenz einer CVST beträgt ca. 0,22 pro 100.000 Einwohner, wobei Frauen dreimal häufiger betroffen sind als Männer. Da klinische Symptome mit teils akuten, teils chronischen Cephalgien keine hinreichende diagnostische Vorhersage zulassen, müssen apparative zusatzdiagnostische Verfahren eingesetzt werden, z.B. MRT. Anhand eines Falles mit ungewöhnlicher Pathophysiologie, atypischer Manifestation und komplikativem Verlauf wird auf Epidemiologie, Symptomatik, Diagnostik und Therapie der CVST eingegangen.
Fallbeschreibung: Eine 23-jährige Patientin wurde in die Notfall-Ambulanz mit dem Leitsymptom einer Sprachstörung eingeliefert. Es zeigte sich eine Desorientiertheit und eine psychomotorische Verlangsamung. Dazu kamen Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Zudem klagte die Patientin über häufige Kopfschmerzen und gelegentliches Fieber in den letzten Wochen.
Die Untersuchung der Hirnnerven ergab einen unauffälligen Befund. Es zeigte sich aber eine bilaterale, druckdolente, zervikale Lymphadenopathie mit Erhöhung des CRP-Wertes sowie pathologisch hohen D-Dimeren. Wegen Verdacht auf CVST erfolgte eine kraniale MRT. Hierbei zeigte sich eine vollständige Thrombose der V. jugularis interna li., eine partielle Thrombose des Sinus sigmoideus, des Sinus transversus li., bis in die medialen Abschnitte des Sinus transversus re. reichend, sowie eine vollständige Thrombose des Sinus rectus, der V. Galeni, der inneren Hirnvenen und partiell der Vena basalis Rosenthal. Darüber hinaus waren in den T2-gewichteten Bildern flächige Signalsteigerungen im Thalamus beidseitig im Sinne eines Stauungsödems zu erkennen.
Ursache war eine Pelottierung der V. jugularis interna li. durch deutlich vergrößerte Lymphknoten, die klinisch palpabel waren. Die Erregerdiagnostik ergab den Befund einer akuten Epstein-Barr-Virus-Infektion (EBV, Pfeiffer'sches Drüsenfieber). Unter konstanter Antikoagulation konnte eine deutliche klinische Besserung erzielt werden. Später erfolgte eine Umstellung auf zweimal 5 mg Apixaban. 12 Tage nach der Heparinisierung zeigte sich eine regelrechte Darstellung der zerebralen Venen und des Sinus ohne residuelle Thromben. Die Äthiologie ist in 20 – 30 % der Fälle unklar, in ca. 85 % der Fälle findet sich mindestens ein Risikofaktor (orale Kontrazeption, Schwangerschaft, Neoplasie, Infektion oder Traumen sowie eine genetische oder erworbene Thromboseneigung.
