Urethral duplication with bilateral megaureter and bladder outlet obstruction: unusual case managed by PADUA technique
Scandinavian Journal of Urology, Vol. 56, August 2022, S. 331–333
M. Escolino et al., Neapel und Rom
Es wird über einen zweijährigen Jungen berichtet, bei dem eine Urethra-Duplikation vorlag, assoziiert mit einer schweren Blasenhalsobstruktion, mit bilateralen obstruktiven Megaureteren und bilateralen paraureteralen Divertikeln. Nach chirurgischer Intervention wurde der Patient beschwerdefrei.
Die Urethra-Duplikation ist eine seltene kongenitale Anomalie des unteren Harnleitertrakts. Ein zwei Jahre alter Junge hatte eine hypoplastische Urethra-Duplikation mit bilateralen, obstruktiven Mega-Ureteren und bilateralen paravesikalen Divertikeln sowie einer Blasenhals-Obstruktion. Bei dem doppelten Urethra-Gang war einer orthotop gelegen, bei dem zweiten handelte es sich um eine Hypospadie.
Die US-Untersuchung ergab zusätzlich eine verdickte Blasenwand. Es handelte sich um einen Typ 2A-2 nach der Effmann-Klassifikation. Die Zystourethroskopie ergab eine hypoplastische ventral gelegene Penis-Urethra und eine semi-atretische dorsale Penis-Urethra, die in der Glans Penis endete. Aus der Obstruktion des Blasenauslasses gingen die beiden Penis-Urethras hervor.
Therapeutisch wurde zunächst eine offene transvesikale Resektion der bilateralen paraureteralen Divertikel durchgeführt. Die Ureteren wurden reimplantiert, es wurde eine Blasenhalsplastik und eine Kalibration der ventralen Urethra durchgeführt. Die ventrale Urethra-Hypospadie wurde verschlossen. Postoperativ zeigte sich eine normale Blasenkapazität mit regelrechter Blasenwanddicke und ohne Divertikel. Das Kind war postoperativ klinisch asymptomatisch.
PS: Der Referent selber konnte bei einem 12-jährigen ständig „bettnässenden“ Mädchen durch vermehrte KM-Anflutung in der Niere mittels selektiver Nierenangiografie einen zweiten Harnleiter darstellen, der in die Vagina einmündete. Nach Implantation dieses zweiten Harnleiters in die Blase konnte der Leidensweg der Patientin beendet werden.
