The sensorineural hearing loss related to a rare infratentorial developmental venous angioma: a case report and review of literature
Journal of Neurological Surgery, Part A, Vol. 84, 2023, S. 288–294
K. Ebrahimzadeh et al., Teheran
Es wird über eine 27-jährige Patientin berichtet, bei der wegen eines Hörverlustes mittels einer CT des Kopfes und durch eine DSA der Hirngefäße das Vorliegen einer venösen Anomalie im li. cerebello-pontinischen Winkel in Form eines Caput medusae nachgewiesen werden konnte. Im klinischen Verlauf zeigte die MRT eine Blutung mit Kompression der kranialen Nerven, die eine chirurgische Dekompression erforderlich machte. Nach sieben Monaten waren die klinischen Symptome und der Hörverlust fast vollständig verschwunden. Eine sich entwickelnde venöse Anomalie (DVA) ist eine kongenitale Malformation, bei der mehrere Abnormitäten von Venenästen verantwortlich sind für eine dennoch normale „Gehirndrainage“. Die Prävalenz der DVA liegt bei gesunden Erwachsenen zwischen 0,7 % und 6,4 %. Eine DVA kommt häufiger in der supratentoriellen Region und häufiger im Frontallappen als im Seitenlappen vor.
Eine DVA ist selten und meistens ein Zufallsbefund. Blutungen sind die häufigsten Komplikationen. Klinisch stehen Kopfschmerzen und plötzliche Anfälle im Vordergrund. CT und KM-MRT (T1-gewichtet) lassen eine DVA-Form wie die eines „Caput medusae“ erkennen. Dennoch ist die DSA als Diagnostikum die Methode der Wahl. Obwohl die Läsion benigne ist, hängt die Morbidität und die Mortalität von der Lokalisation und den Komplikationen ab. Da die DVA für eine normale Venendrainage verantwortlich ist, könnte eine Resektion zu einer zerebralen Ischämie führen. In dieser Arbeit wird über den seltenen Fall einer DVA im mittleren Kleinhirnstiel (MCP) berichtet, die mit einem sensorineuralen Hörverlust einherging.
Bei einer 27-jährigen Patientin wurde ein progressiver linksseitiger Hörverlust festgestellt, einhergehend mit Kopfschmerz, Schwindel, Tinnitus und intermittierendem Erbrechen. Neurologisch zeigte sich außer dem Hörverlust kein pathologischer Befund. Im CT ergab sich eine runde, hyperdense Läsion, 32 x 25 mm, im li. cerebellopontinischen Winkel. Es gab einen geringen Druckeffekt über dem li. Ventrikel. Mittels MRT wurde eine Läsion im li. Kleinhirnstiel mit beginnender Ausbreitung in die Pons diagnostiziert. Die T1-gewichteten Bilder zeigten eine relativ gleichmäßige Hyperintensität ohne Enhancement im Sinne eines Hämatoms. Auf den Post-Kontrastbildern wurden mehrere konvergierende Gefäße innerhalb des Kleinhirn-Parenchyms identifiziert, die in eine Hauptvene mündeten. Die CTA ergab einen zusammenlaufenden Venenkomplex – im Aussehen wie ein Caput medusae mit Drainage in den Sinus petrosus superior.
Wegen Auftretens einer Fazialisparese Grad II sowie von Parästhesien und Hyperästhesien, hervorgerufen durch Blutungen mit Kompression der kranialen Nerven, war eine chirurgische Dekompression erforderlich. Das Hämatom wurde entfernt. Danach war der Trigeminus-Nerv auf seinem Weg wieder frei. Zwei Wochen nach der OP waren die Blutungen im MRT und bei der DVA nicht mehr nachzuweisen. Nach sieben Monaten war der Hörverlust deutlich gebessert.
