Superior semicircular dehiscence syndrome
Laryngo-Rhino-Otologie, Vol. 102, 2023, S. 540–550
P.R. Issing, Bad Hersfeld
Eine fehlende knöcherne Überdachung des oberen Bogengangs, eine Dehiszenz, führt audiologisch zur Autophonie sowie zu einem pulsatilen Ohrgeräusch. Zusätzlich kommt es zu vestibulären Symptomen (z. B. druck- und lärminduzierter Schwindel). Durch die hochauflösende Felsenbein-CT lässt sich die morphologische Diagnose erstellen, wobei es in einigen Fällen zu falschpositiven Befunden kommt. Bei der MRT-Untersuchung liegt die Dura direkt auf dem Lumen des Bogengangs. Außerdem können dabei andere Differenzialdiagnosen nachgewiesen oder ausgeschlossen werden.
Das Innenohr mit Cochlea und Bogengängen liegt in der Pars petrosa ossis temporalis. Die drei Bogengänge stehen im Winkel von 90° zueinander. Normalerweise ist der mit Endolymphe gefüllte Innenraum des oberen Bogengangs vom Knochen des Labyrinths umgeben und damit von der mittleren Schädelgrube abgegrenzt. Gelegentlich können jedoch Dehiszenzen am Tegmen tympani auftreten. Wird dabei der obere Bogengang exponiert und der Knochen des Labyrinths rarefiziert, kommt die Dura direkt mit dem Endolymphraum in Kontakt. So entwickelt sich das Krankheitsbild der Dehiszenz des oberen Bogengangs (superior canal dehiscence syndrome, SCDS). Die Ätiologie ist unklar.
Die Prävalenz beträgt ca. 0,7 %. Das Alter liegt meist im 5. bzw. 6.Lebensjahrzehnt. Es gibt keinen Geschlechterunterschied. Klinisch kommt es audiologisch zur Autophonie auf dem betroffenen Ohr sowie zu einem pulsatilen Ohrgeräusch, das nicht pulssynchron zu sein braucht. Vestibuläre Symptome sind druck- und / oder lärminduzierter Schwindel mit oder ohne Oszilopsien. Husten oder Niesen lösen Gleichgewichtsstörungen aus. Laute Geräusche können Schwindel verursachen. Im Reinton-Audiogramm kann eine Schallleitungs-Schwerhörigkeit eine Otosklerose vortäuschen.
Mit einer hochauflösenden Felsenbein-CT in koronarer Schichtung lässt sich die morphologische Diagnose erstellen. Nicht immer ist die bedeckende Knochenschale über dem Bogengang oder deren Fehlen eindeutig erkennbar. Die Häufigkeit einer Dehiszenz bei CT-Untersuchungen wurde daher mit 9 % überschätzt, wenn man von einer Prävalenz von ca. 0,7 % bei Autopsien ausgeht. Eine MRT ist zwar diagnostisch nicht unbedingt notwendig. Sie dient aber zum Ausschluss oder zum Nachweis von Differenzialdiagnosen (z. B. Meningeom, Meningozele, Schleifenbildung der A. cerebelli anterior, Traumata, Otosklerose, Morbus Meniere etc.).
Die Therapie richtet sich nach dem Leidensdruck der Patienten. Meist können sie sich auf die Krankheit einstellen. Operativ kommt ein „Recapping“ oder ein „Resurfacing“ in Betracht mittels eines subtemporalen, extraduralen Zugangs. Ein transmastoidales Vorgehen dient der Beseitigung der vestibularen Symptome. Insgesamt ist festzustellen, dass bei Patienten mit Schwindel in seltenen Fällen auch an ein Dehiszenz-Syndrom gedacht werden muss.
