Portal cavernoma cholangiopathy: diagnosis, imaging, and intervention
Abdominal Radiology, Vol.42, Januar 2017, S.57-68, L.N. Moomjian et al., Richmond/USA
Eine portal-kavernöse Cholangiopathie beinhaltet eine extrahepatische Pfortaderobstruktion mit konsekutiver kavernöser Transformation der Pfortader. Dazu kommen Begleitthrombosen in den intrahepatischen Venenästen, in Mesenterial- und/oder Milzvenen mit entsprechenden kavernösen Umbauvorgängen der Pfortader.
Unter dem Begriff portal-kavernöse Cholangiopathie (PVCH) versteht man Abnormitäten des biliären Traktes, die extrahepatische Pfortader-Obstruktionen (EHPVO) und nachfolgende kavernöse Transformationen der Pfortader beinhalten. EHPVO ist eine primäre Gefäßveränderung der Pfortader bei Kindern und Erwachsenen, die sich nach einer Thrombose der Pfortader manifestiert. Sie machen weltweit etwa 40% der Fälle mit einem Pfortader-Hochdruck aus. 70% bis 100% dieser Patienten weisen eine radiologische Manifestation einer PVCH auf, wobei die Mehrheit der Patienten anfänglich asymptomatisch ist. Symptome treten etwa acht bis zehn Jahre nach Diagnosestellung auf.
Es können unbehandelt schwere Komplikationen entstehen, wie z.B. die sekundäre biliäre Zirrhose. Ursache sind mechanische Kompressionen der Gallengänge durch Kollateralgefäße und durch biliäre Fibrose oder durch Thromben in den kleinen Venen innerhalb der Gallengangswand. Bei Kindern sind die Ursachen Nabelvenenkatheter, Infektionen, Traumata und selten kongenitale Pfortader-Anomalien, bei Erwachsenen Traumata und abdominale Operationen. Eine Pankreatitis und Leber-Abszesse können damit einhergehen. 20% der Fälle sind idiopathisch.
Klinische Erscheinungen sind Bauchschmerzen, erhöhtes Bilirubin, erhöhte alkalische Phosphatase sowie eine akute Cholangitis. Die Kollateralgefäße in der Umgebung der EHPVO werden als ein Pfortader-Kavernom bezeichnet. Sie entstehen aus einem paracholedochalen und einem epicholedochalen Venenplexus. In 30%-55% der Fälle sieht man Kollateralvenen oder Varizen in der Umgebung der Gallenblase.
Das Spektrum der radiologischen Merkmale schließt ein: Gallengangstrikturen, Verdickungen der Gallengangswand-, Abknickungen oder Verlegungen des Gallenganges, Gallen- und Gallengang-Steine sowie Leberverkalkungen. Gelegentlich kann es durch einen erhöhten Milzblutfluss zur Entwicklung von Milzarterien-Aneurysmen kommen.
Die Sonographie mit Farbdoppler-Zusatz hat eine Sensitivität und Spezifität von ca. 95%. Typische Zeichen sind fehlender Flow in der Pfortader mit Nachweis eines portalen Kavernoms, Verdickung der Wände von Gallenblase und Gallengängen. Auch Strikturen, Dilatationen und Steine können dargestellt werden. Mittels CT können diese Veränderungen übersichtlich erfasst werden. Die MRT bzw. MRCP sind die Methode der Wahl für die Diagnostik einer EHPVO.
Differentialdiagnostisch ist zu denken an ein Cholangio-Karzinom, an eine primär sklerosierende Cholangitis und an andere Ursachen (z.B. HIV).
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Wir danken unserem Ehrenmitglied Prof. Dr. U. Klein aus München, der Ihnen die Veröffentlichungen aus den Fachzeitschriften auswählt und zusammenfassend erläutert.
