Kawasaki-Syndrom: Eine akute, systemische und selbst begrenzende fieberhafte Erkrankung mit nekrotisierender Vaskulitis hauptsächlich kleiner und mittlerer Arterien
Bayerisches Ärzteblatt, Oktober 2020, S. 488-491
J.-P. Haas et al., Garmisch-Partenkirchen
Das Kawasaki-Syndrom ist eine Vaskulitis im Kleinkind-Alter, wahrscheinlich aufgrund einer genetischen Prädisposition. Neben der Entzündung von Gefäßen, bei denen es zu Aneurysmen kommen kann, können auch Organentzündungen nachgewiesen werden. Differenzialdiagnostisch sind andere entzündliche Kinderkrankheiten auszuschließen. Diagnostisch kommen Ultraschall sowie Angiographie zur Anwendung, um Form und Lage der Aneurysmen zu bestimmen. Therapeutisch müssen frühzeitig entzündungshemmende Substanzen eingesetzt werden.
„Das Kawasaki-Syndrom (KS) ist eine hochfieberhafte Vaskulitis des Kleinkindes unbekannter Ursache. Bei zumeist guter Prognose verhindert eine frühzeitige Therapie die Entstehung von Koronararterienaneurysmen.“ Die Erkrankung wurde 1967 von Tomisaku Kawasaki als „acute febrile mucocutaneous lymph node syndrome“ beschrieben. Die sehr hohe Inzidenz bei japanischen Kindern beträgt 300/100.000, dagegen bei Kindern anderer Herkunft nur 11/100.000. 75% der erkrankten Kinder sind unter fünf Jahre alt, Jungen sind häufiger betroffen als Mädchen (1,5 zu 1). Als Ursache wird eine Infektion angenommen, obwohl bis heute kein Keimnachweis gelungen ist. So wird auch eine genetische Prädisposition vermutet.
Betroffen von der Entzündung sind alle Gefäße, wobei auch Organe Entzündungen zeigen können (Myokarditis, Meningitis, Pneumonitis, Enteritis, Hepatitis, Nephritis, Zystitis und Lymphadenitis). Klinisch zeigen sich mehrere Phasen: Die akute fibrile-Phase mit bis zu fünf Tagen, die subakute Phase zwei bis vier Wochen) mit Hautschuppung an Händen und Füßen, die Rekonvaleszensphase (mehrere Monate), meist ohne Symptome.
Es gibt keine spezifische Labordiagnostik. Allerdings unterstützen erhöhte CRP-Werte die Diagnose. Erhöht sind auch Albumin-Werte, GPT, Thrombozyten und Leukozyten. Andere Krankheiten (Adenoviren, Röteln, Masern etc.) müssen differenzialdiagnostisch abgeklärt werden, aber auch die juvenile Arthritis und die Polyarteriitis nodosa. Ein Drittel der erkrankten Kinder zeigen gleichzeitig Infektionen des Respirationstraktes.
Koronararterienaneurysmen entstehen meist in der 2. bis 3. Krankheitswoche. Um ihre Entstehung zu verhindern, muss spätestens bis zum 10. Tag die Reduktion der Entzündung angestrebt werden, z.B. mit Gabe von i.v.-applizierten Immunglobulinen, von ASS und von Steroiden. 10% bis 20% der behandelten Patienten sprechen nicht auf diese Therapie an. Bei ihnen betrug die Inzidenz von Koronararterienveränderungen 60% bis 75%. Bei Patienten mit Koronararterienbypass lag die Überlebensrate nach 25 Jahren noch bei 95%.
Autor: Prof. Dr. U. Klein
