Immunhistochemisches und molekulargenetisches Profil von Mantelzell-Lymphomen der Glandula lacrimalis: Eine dedaillierte Beschreibung einer seltenen Tumorentität der Tränendrüse
Laryngo-Rhino-Otologie, Vol. 103, Juni 2024, S. 445–449
L. Mautone et al., Hamburg
Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist ein Subtyp der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). Die Glandula lacrimalis (GL) ist in 15 % – 50 % der Fälle betroffen. Anhand von drei Fällen werden verschiedene Verläufe des MCL der GL beschrieben. Ca. 8 % der MCL zeigen einen isolierten Befall der okulären Adnexe. Zur Diagnose ist unbedingt eine Biopsie sowie eine CT notwendig. Therapeutisch kommen eine Radiotherapie, eine Chemoimmuntherapie und/oder eine Stammzell-Transplantation in Betracht. In 62 % der Fälle werden GL-MCL im Rahmen einer systemischen Beteiligung entdeckt.
Das Mantelzell-Lymphom (MCL) ist ein Subtyp der Non-Hodgkin-Lymphome (NHL). Es macht ca. 5 % der Lymphome der okulären Adnexe aus. Die Glandula lacrimalis (GL) ist in 15 % – 50 % der Fälle betroffen. Patienten über 60 Jahre sind am häufigsten involviert (76 %– 91 %). Okuläre Symptome sind Schwellung (76 %), Epiphora (45 %), Diplopie (21 %), Exophthalmus (17 %) und Ptosis (3 %). Zur Diagnosesicherung ist die Biopsie der Tränendrüse sowie eine CT unbedingt erforderlich. Die Behandlung besteht in einer Radio-, Chemoimmuntherapie und/oder in einer Stammzellen-Transplantation. Anhand von drei Fällen werden verschiedene Verläufe des MCL der Tränendrüse dargestellt.
Patient 1, lokalisiertes extranodales MCL: Bei einer 54-jährigen Patientin zeigte sich ein 3 cm breiter Tumor am re. Oberlid. Die CT zeigte eine isodense Raumforderung der GL. Die Biopsie ergab eine MCL mit klassischer Morphologie und einem unauffälligen Staging. Es erfolgte eine fraktionierte Radiotherapie mit einer Gesamtdosis mit 30 Gy. Nach 4 Monaten zeigten sich keine intraokulären Veränderungen.
Patient 2, Mantelzell-Lymphom der Tränendrüse als Rezidiv: Eine 63-jährige Patientin hatte eine knotige, schmerzlose Schwellung am li. Oberlid. 7 Jahre zuvor wurde ein MCL mit Lymphknotenbefall der Leiste und des Abdomens als Primärmanifestation festgestellt. Damals erfolgte eine Chemotherapie mit nachfolgender autologer Stammzell-Transplantation. Jetzt wurde bioptisch ein lokales Rezidiv am re. Auge festgestellt. Es erfolgte eine lokale fraktionierte Radiotherapie mit einer Gesamtdosis von 36 Gy. Nach 2 Monaten ergab sich kein Anzeichen für ein Rezidiv.
Patient 3, erste Manifestation eines systemischen Mantelzell-Lymphoms: Ein 86-jähriger Patient hatte binokuläre Doppelbilder und Schwellungen beider Oberlider. Die CT ergab eine lymphomverdächtige Raumforderung beider Tränendrüsen. Die re. GL wurde extirpiert. Nach der histologischen Untersuchung, die ein blastoides MCL der GL ergab, erfolgte eine operative Orbitarevision. Das Staging mittels CT zeigte zervikale und mediastinale Lymphknoten-Metastasen. Trotz vier Zyklen einer Chemoimmuntherapie traten dennoch Lymphknotenrezidive auf sowie ein zweites Rezidiv mit Infiltration der Harnblase. Der Patient ist leider verstorben. Die häufigsten Malignome der GL sind Non-Hodgkin-Lymphome, wobei die Subgruppe MCL eine seltene Entität darstellt. Ca. 8 % der MCL zeigen einen isolierten Befall der okulären Adnexe. In 62 % der Fälle werden GL-MCL im Rahmen einer systemischen Beteiligung diagnostiziert.
