Differential diagnosis in hypophysitis: First report on a spindle cell rhabdomyosarcoma of the pituitary gland
Journal of Neurologic Surgery, Vol. 84, 2023, S. 295–299 (https://doi.org/10.1055/s-0041-1735857.)
H. Ahmeti et. Al., Kiel
Es wird zum ersten Mal über eine Hypophysen-Metastase eines Spindel-Zell-Rhabdomyosarkoms berichtet, die zunächst als Hypophysitis fehlgedeutet wurde. Meist sind die Primär-Tumoren solcher Metastasen Brust- und Lungen-Tumoren. Nur 2,5% –18,2% der Hypophysen-Metastasen haben klinische Symptome. Die Prognose ist schlecht. Trotzdem können Chemo- und Strahlentherapie zu einer Remission führen. Metastasen in der Hypophyse kommen nur in 0,9 % aller intrakraniellen Metastasen vor. Ihre Primär-Tumoren sind vor allem Brust- und Lungen-Karzinome sowie Tumoren der Schilddrüse und der Nieren. 20% – 30% der Patienten mit Hypophysenmetastasen haben bei Diagnose-Stellung keine Karzinom-Anamnese. Nur 2,5 % – 18,2 % der Patienten haben klinische Symptome.
Es wird über eine 20-jährige Patientin berichtet, die über Kopfschmerzen und eine visuelle Störung klagte. Vor neun Monaten wurde bei ihr eine Epstein-Barr-Virus-Erkrankung diagnostiziert. In den letzten sechs Monaten zeigte sich eine Polyurie und Polydipsie. Drei Monate vor der Aufnahme zeigte eine MRT einen KM-anreichernden Tumor in der Hypophyse und im Hypophysenstiel. Dies wurde zunächst als Hypophysitis gedeutet. Allerdings zeigte sich eine KM-Anreicherung im li. Musculus pterygoideus und im M. temporalis sowie in einem vergrößerten zervikalen Lymphknoten. Eine erneute MRT nach drei Monaten ergab eine Progression des Hypophysen-Tumors. Zusätzlich zeigte sich eine Infiltration in das Chiasma und den Tractus opticum sowie eine Infiltration in die Sinus cavernosi bds. Eine zusätzliche CT zeigte eine Destruktion der Schädelbasis.
Die transkranial durchgeführte Biopsie ergab ein Spindelzell-Rhabdomyosarkom (RMS) mit entsprechenden Metastasen in den o. g. Muskeln. Mittels einer PET-CT konnten KM-Anreicherungen in weiteren zahlreichen Regionen nachgewiesen werden. Neben einer Chemotherapie erfolgte eine Strahlentherapie im Bereich der o. g. Muskeln mit einer Gesamtdosis von 54 Gy und im Bereich der Hypophyse mit einer Gesamtdosis von 50 Gy. Acht Monate nach der Diagnosestellung und nach Therapieende zeigte die Kontroll-MRT eine Volumenabnahme der Metastase in der Hypophyse und in der Muskulatur. Insgesamt ist dies der erste Fall einer Hypophysen-Metastase bei Vorliegen eines Spindelzell-Rhabdomyosarkoms. Chemo- und Strahlentherapie können auch bei High-Risk-Patienten trotz schlechter Prognose zu einer gewissen Remission führen.
