Malignant melanotic nerve sheath tumor (MMNST)
American Journal of Neuroradiology, Vol. 43, Dezember 2022, S. 1696–1699 J.
C. Benson et al., Rochester/USA
MMNST-Tumoren werden mittels MRT diagnostiziert. Die intratumoralen Signale sind hyperintens in der T1-Wichtung und hypointens in der T2-Wichtung. Durch diese Charkteristika können sie von Schwannomen, Neurofribromen, Meningeomen oder Metastasen unterschieden werden. Weniger als 1% der Nervenscheiden-Tumoren sind maligne Melanome. Bei einer 39-jährigen Frau zeigte sich mittels MRT ein Tumor entlang der L5-Nervenwurzel mit intra- und extra-duralen Komponenten sowie mit Ausdehnung zentral in den lateralen Rezessus und peripher in den extra-foraminalen Raum. Es handelte sich um einen malignen melanotischen Nervenscheiden-Tumor. Es wurden eine L5-Laminektomie und eine komplette L5-S1-Facettektomie erfolgreich durchgeführt.
Eine 39-jährige Frau berichtete über eine fünfjährige Zunahme von radikulären Symptomen des li. Beines mit zusätzlichen Dysaesthesien. Vor vier Jahren sei eine MRT der LWS unauffällig gewesen. Vor einem Jahr zeigte die erneute MRT einen Tumor entlang der L5-Nervenwurzel mit intra- und extraduralen Komponenten. Der Tumor dehnte sich zentral in den lateralen Rezessus aus und peripher in den extraforaminalen Raum entlang der Nervenwurzel. Im MRT war das intratumorale Signal hyperintens in der T1-Wichtung und hypointens in der T2-Wichtung. Dazu zeigte sich im PET-CT ein homogenes Enhancement im Tumor. Aufgrund dieser Charakteristika wurde ein maligner melanotischer Nervenscheiden-Tumor (MMNST) angenommen. Die Tumorresektion umfasste eine L5-Laminektomie und eine komplette L5-S1-Facettektomie. Mikroskopisch zeigten sich epithelioide Zellen mit intracytoplasmatischem Melanin-Pigment.
Solche MMNST-Tumoren sind selten (weniger als 1% aller Nervenscheiden-Tumoren) und meist lokalisiert im Spinal-Kanal und paraspinalem Bindegewebe. Sie betreffen meist Patienten in der vierten Lebensdekade. Die MMNST können sich entlang der spinalen Nervenwurzeln ausbreiten und sind verantwortlich für Schmerzen, Muskelschwäche und Paraesthesien entlang der entsprechenden Dermatome.
Differenzialdiagnostisch kommen benigne Schwannome, Neurofibrome, Meningeome oder Metastasen in Betracht. Im CT können diese Tumoren voneinander nicht unterschieden werden. Im MRT ist wegen der T1-Hyperintensität und der T2-Hypointensität die Differenzialdiagnose möglich. Eine T1-Hyerintensität ist auch bei meningealen melanotischen Neoplasmen und bei Melanom-Metastasen zu beobachten. Die MMNST können in 44% der Fälle, auch noch nach fünf Jahren, zu Metastasen führen, und auch Rezidive sind nicht selten (33%). Die häufigste Metastasen-Lokalisation ist die Lunge. Therapeutisch kommt an erster Stelle eine Resektion in Betracht, gegebenenfalls mit anschließender adjuvanter Therapie.
