Das periokuläre Merkel-Zellkarzinom – eine Übersicht klinischer Aspekte und aktueller Therapieoptionen
Laryngo-Rhino-Otologie, Vol. 103, Juni 2024, S. 404–412
E. Esser, et al., Münster
Das Merkel-Zellkarzinom (MCC) ist ein aggressiver, maligner Hauttumor, der als indolenter Knoten in 2,5 % bis 10 % in der periokulären Region vorkommt. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Wegen der frühen Metastasierung ist die Mortalität sehr hoch. Der Häufigkeitsgipfel liegt bei 70 Jahren. Das TNM-Staging erfolgt mittels der 18F-FDG-PET-CT, wobei eine Biopsie des Sentinel-Lymphknotens durchgeführt werden sollte. Die Therapie des metastasenfreien MCC besteht in der vollständigen Exzision des Tumors. Wegen der Strahlensensibilität kann die Strahlentherapie entweder kurativ oder palliativ eingesetzt werden.
Das Merkel-Zellkarzinom (MCC) ist ein seltener, hochaggressiver maligner Hauttumor mit neuroendokriner Differenzierung. Die periokuläre Region ist in ca. 2,5 % bis 10,0 % der Fälle betroffen. In der EU treten ca. 2.500 neue Fälle des MCC/Jahr auf. Der Tumor kommt als rötlich-livider, solider, indolenter, kutaner bis subkutaner Knoten zur Darstellung, wobei allerdings auch plaquartige Varianten vorkommen. Frauen sind doppelt so häufig betroffen wie Männer. Die Mortalität des MCC ist hoch, da es früh metastasiert und oft Rezidive auftreten. 18 Monate nach Diagnosestellung eines MCC im Kopf-Hals-Bereich treten in bis zu 2/3 der Fälle Lymphknoten-Metastasen und in 1/3 der Fälle Fernmetastasen auf. Allerdings schwanken die Zahlenwerte z.T. erheblich.
Die Fünf-Jahres-Überlebensraten für Patienten mit einem Tumor-Durchmesser <2 cm liegen zwischen 66 % und 75 %, mit Fernmetastasen bei 17 % bzw. 18 %. Bei erhöhter Exposition von UV-Strahlen bei Patienten mit heller Haut, bei bestehender Immunsuppression und bei hohem Lebensalter zeigt sich ein Häufigkeitsgipfel in der siebten Lebensdekade. 76 % der Fälle des periokulären MCC betreffen das obere Augenlid und werden oft zunächst mit einem Hordeolum oder einem Chalazion verwechselt. Nach der histopathologischen und der immunhistochemischen Diagnosesicherung sollte ein TNM-Staging erfolgen. Hier wird aufgrund der aktuellen Datenlage die 18F-FDG-PET-CT empfohlen. Auch bei unauffälligem Lymphknoten-Befund sollte eine Biopsie des Sentinel-Lymphknotens durchgeführt werden, da etwa in 17 % der Fälle ein falsch negativer Befund erhoben wird.
Die primäre Therapie beim MCC ohne Metastasen besteht in der vollständigen chirurgischen Exzision, wobei die Funktion des Augenlids und der Bindehaut erhalten bleiben sollte. Das MCC ist strahlensensibel. Die Strahlentherapie kann sowohl als primär kurative Therapie bei Inoperabilität oder als adjuvante Therapie nach chirurgischem Eingriff erfolgen. Das Ansprechen auf die Erstlinien-Chemotherapie schwankt zwischen 50 % und 70 %, eine Krankheitsprogression wird bei 90 % der Patienten nach 10 Monaten festgestellt. Insgesamt zeigt die Chemotherapie und/oder die Immuntherapie keinen wesentlichen Benefit für das Gesamtüberleben.
