Chiari Type I malformation presenting with unilateral hearing loss
Journal of Neurological Surgery A, Vol. 84, Mai 2023, S. 285–287
A. Cicek et. al., Ypres/Belgien
Die Chiari-Malformation Typ I ist charakterisiert durch Herniation der Kleinhirntonsillen durch das Foramen magnum. Bei einer 28-jährigen Patientin kam es durch Kompression des vestibulocochlearen Nervs zu einer einseitigen Schwerhörigkeit. Nach operativem Eingriff (C1-Laminektomie) wurde das Hörvermögen vollständig wiederhergestellt.
Die Chiari-Malformation Typ I ist charakterisiert durch die Herniation der Kleinhirn-Tonsillen durch das Foramen magnum (FM), was zu einer Störung des zerebrospinalen Flusses führt. Das häufigste Symptom ist der okzipito-zervikale Kopfschmerz. In 12 % – 23 % der Fälle ist eine Syringomyelie assoziiert. Es wird ein Fall beschrieben, dessen Hauptsymptom ein rapid-progressiver linksseitiger Hörverlust war.
Es handelte sich um eine 28-jährige Patientin, bei der neurologisch eine linksseitige hemifaciale Hypaesthesie vorhanden war. Eine MRT ergab eine zerebellare Ektopie mit Kompression der Medulla oblongata im Sinne einer Chiari-Malformation Typ I. Eine subokzipitale Kraniotomie mit einer C1-Laminektomie entlastete das Foramen magnum. Postoperativ gab es keine Komplikationen. Nach einem Monat konnte die Patientin linksseitig normal hören, und die MRT ergab wieder normale Verhältnisse. Die Kompression des vestibulocochlearen Nervs war offenbar die Ursache für den linksseitigen Hörverlust.
