Cervical lymphadenopathy and airway masses in a child
JAMA, Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Vol.149, Januar 2023, S.87–88
S. M. Moor, Milwaukee/USA
Bei einem 13-jährigen Jungen, der über eine Nasenverstopfung klagte und bei dem im CT eine Lymphadenitis im Halsbereich festgestellt wurde, zeigte ein biopsiertes Infiltrat eine Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie im Sinne einer Rosai-Dorfman-Erkrankung (Erstbeschreiber). Die Ursache ist unbekannt. Es erkranken vorwiegend Jugendliche, wobei das männliche Geschlecht überwiegt. Bei der klassischen Form manifestiert sich die Lymphadenopathie im Zervikalbereich. Meist ist eine Behandlung nicht nötig. Gegebenenfalls werden Corticosteroide oder Immunsupressiva verabreicht.
Ein 13-jähriger Junge klagte drei Monate über eine Nasenverstopfung, er hatte eine progressive Dysphonie, einen tiefen Halsabszess und eine weiche, ausgedehnte zervikale Lymphadenopathie. Die KM-CT des Halses zeigte eine eitrige Lymphadenitis, die trotz Antibiotikagabe und Inzision mit Drainage persistierte. Bei der KM-MRT konnten bilateral ausgedehnte Halslymphome nachgewiesen werden sowie Lymphknoten im li. Larynxbereich, in der re. Pseudostimmlippe und in der re. Trachealwand.
Endoskopisch fand sich ein Tumor in der Submukosa der li. Nasenhöhle, im li. laryngealen Ventrikel, in der re. Trachea und in der li. Stimmlippe. Histopathologisch zeigte die Infiltrat-Biopsie gutartig erscheinende Histiozyten. Dabei handelte es sich um die nach den erstbeschreibenden Autoren benannte Rosai-Dorfman-Erkrankung (RDD) im Sinne einer Sinus-Histiozytose mit massiver Lymphadenopathie. Die Ursache ist unbekannt. Eine Assoziation mit viralen Infekten oder genetischen Mutationen ist nicht auszuschließen.
Diese Erkrankung betrifft vor allem junge Menschen mit einem Durchschnittsalter von 20 Jahren, wobei das männliche Geschlecht überwiegt. Bei der klassischen Form manifestiert sich die Lymphadenopathie im Zervikalbereich. Eine extranodale Ausdehnung zeigte sich bei 43% der Patienten in der Haut, im Bindegewebe, im ZNS und im Kopf-Halsbereich. Eine progressive Beteiligung des laryngo-trachealen Bereichs, wie beim beschriebenen Patienten, ist hier zum ersten Mal berichtet worden. Differenzialdiagnostisch muss man an maligne Lymphome denken, an verschiedene Entzündungen und auch an eine Sarkoidose.
Zum Staging der RDD steht die PET/CT zur Verfügung. Bei den meisten Patienten ist eine Therapie nicht notwendig. Gegebenenfalls kommen Corticosteroide oder Immunsupressiva (Sirolimus) zum Einsatz. Selten wird eine Strahlentherapie durchgeführt. Gelegentlich werden Chemotherapeutika verabreicht. Bei dem oben beschriebenen Patienten wurden zunächst Steroide eingesetzt und später wurde, wegen eines Rezidivs, eine Immunsupression mit Sirolimus erfolgreich durchgeführt.
