Association between brachycephaly, Chiari-malformation, and basilar invagination
Journal of Neurological Surgery, A, Vol. 84, Juli 2023, S. 329–333
R.V. Botelho et. al., Sao Paulo/Brasilien
Der „cephalic index“ (CI) ist das Verhältnis von maximaler Breite zu maximaler Länge des Schädels, gemessen mittels MRT. Dieser wurde bei Patienten mit einer kranio-zervikalen Malformation mit dem von Normalpatienten verglichen. Der durchschnittliche CI war bei Patienten mit basilarer Invagination (BI) höher als bei Normalpatienten. Die BI-Patienten hatten den höchsten CI aller Patienten. Die Daten bestätigen die Assoziation zwischen BI und Brachyzephalie. Bei Vorliegen einer Chiari-Malformation (CM) und einer basilaren Invagination (BI) werden in „klassischer“ Weise neurale Strukturen im Bereich des Foramen magnum komprimiert. Knochenanomalien (z. B. Osteogenesis imperfecta, Kraniosynostose, metabolische Erkrankungen) sind häufig mit der BI vergesellschaftet. Der „cephalic index“ (CI), das Verhältnis zwischen maximaler Breite und maximaler Länge des Schädels, wurde bei Patienten mit BI bei kranio-zervikaler Malformation mittels MRT gemessen und mit Normalpersonen verglichen. Die BI-Patienten hatten signifikant häufiger eine Brachyzephalie.
In der vorliegenden Studie sollte CI und Brachyzephalie in einer Gruppe von Patienten mit kranio-zervikaler Verbindungsmalformation (CCJM) evaluiert werden im Vergleich zu einer Normalgruppe. Es handelte sich um 48 Bilder von Patienten mit CCJM und um 40 Bilder einer Kontrollgruppe. 64% der CCJM-Gruppe waren Frauen, 50 % bei der Kontrollgruppe. Der durchschnittliche CI in der CCJM-Gruppe betrug 0,849+ / -0,03 und war bei der Kontrollgruppe mit 0,811+ / -0,07 signifikant geringer. Alle CCJM-Patienten hatten eine Chiari-Malformation .
Es gab eine signifikante Differenz zwischen dem durchschnittlichen CI der Kontrollgruppe, den CM- und BI-Gruppen. Der CI der Kontrollgruppe war signifikant kleiner als in der BI-Gruppe. CM und BI sind vor allem bedingt durch das Missverhältnis zwischen Volumen und Inhalt in der posterioren Fossa (PF). Die Strukturen der PF werden gebildet von dem paraxialen Mesoderm vom Foramen magnum bis zur spheno-okzipitalen Synchondrose. Oberhalb dieser Synchondrose entspringen die Strukturen an der Basis des Schädels von der praechordialen Platte, die von dem neuralen Kamm herführt. Defekte in der Entwicklung des neuralen Kamms können zur BI führen. In dieser Studie hatten CM- und BI-Patienten einen höheren CI als die Kontrollpatienten.
