A comprehensive review of hepatic sarcoid
Seminars in Liver Disease, Vol.38, August 2018, S. 284-297
S. Deutsch-Link et al., Philadelphia
Der Befall der Leber bei Patienten mit einer Sarkoidose liegt zwischen 50 % und 80 %. Die hepatischen Granulome sind meistens stumm (60 – 95 %). Während die systematische Sarkoidose häufiger bei Frauen auftritt, zeigt sich ein Leberbefall häufiger bei Männern. Labormäßig zeigt sich eine Erhöhung der Gamma-GT und der alkalischen Phosphatase. Die MRT lässt bei der T2-Wichtung eine Differentialdiagnose zwischen Sarkoid-Granulomen und Metastasen zu.
Die Sarkoidose ist eine seltene, wahrscheinlich autoimmune Erkrankung, charakterisiert durch sterile Granulome in den befallenen Organen. Es sind bei der Entstehung einer Sarkoidose verschiedene genetische und umweltbedingte Faktoren beteiligt. Die Granulome entstehen durch T-Zell-Interaktionen mit vorhandenen Antigenzellen.
Bei über 90 % der Patienten sind die Lunge und die Lymphknoten befallen, es folgen die Haut und die Augen. In 3,6 – 20 % der Fälle zeigt sich eine Leberbeteiligung. Ein Viertel davon entwickelt eine Zirrhose. Bei postmortalen Biopsien ist die Leber sogar in 50 – 80 % der Fälle betroffen, wobei jedoch die meisten dieser Patienten asymptomatisch waren.
Die Prävalenz einer System-Sarkoidose ist geographisch unterschiedlich. In Portugal und Japan erkranken 0,2-3,3 Patienten/100.000 Menschen, in Schweden dagegen 64 Patienten pro 100.000 Menschen. In allen Ländern sind Frauen häufiger betroffen als Männer, wobei die Sarkoidose zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr auftritt, bei Frauen mit einer zusätzlichen zweiten, späteren Spitze. Eine Leberbeteiligung kommt jedoch bei Männern häufiger vor als bei Frauen. Neben genetischen Faktoren spielen Umweltfaktoren eine große Rolle (z.B. Rauchentwicklung bei Brandrodung, Pollenflug und Schmutzreste im Boden).
Klinisch ist ein Leberbefall meistens stumm (60 – 95 %). Symptome zeigen 5 – 40 % der Patienten (z.B. Müdigkeit, Bauchschmerzen und Fieber). In 3 – 20 % der Fälle findet sich eine portale Hypertension mit Aszites und Ösophagusvarizen (30 – 100 %). Die Zirrhose-Häufigkeit liegt in Belgien bei 27 %, in den USA zwischen 75 % und 100 %. 50 % der Patienten mit Lebersarkoidose haben eine Hepatomegalie, gelegentlich eine Splenomegalie. Es kann auch zu cholestatischen Symptomen kommen, wie Pruritus und Gelbsucht (ca. 7 %).
Die häufigsten Laborabweichungen sind eine Erhöhung der alkalischen Phosphatase und der Gamma-GT. In der Bildgebung zeigt die KM-CT die Parenchym-Veränderungen und die knotigen Granulome (1-2 mm Größe) in der Leber. Das beste Diagnostikum ist die MRT, wobei die T2-Wichtung zwischen Granulomen und Metastasen unterscheiden kann.
Histopathologisch sind die Epitheloid-Granulome charakterisiert durch „plumpe“ Makrophagen, mehrkernige Riesenzellen und vereinzelte Lymphozyten innerhalb der Granulome. Differentialdiagnostisch sind verschiedene Infektionen (Tuberkulose, Lepra, Brucellosen, Syphilis, Borreliosen, Toxoplasmose sowie Parasiten, Pilze und Viren auszuschließen. Therapeutisch werden verschiedene immunsuppressive Medikamente eingesetzt. Eine Leberzirrhose und ihre Folgen sind ein sehr seltenes Ereignis.
