Tumor der Nasenhaupthöhle und mittleren Schädelgrube

Laryngo-Rhino-Otologie, Vol. 97, November 2018, S. 791-792

M. Müller, Aarau/Schweiz

Es wird über einen seltenen, destruktiv wachsenden, phosphaturischen mesenchymalen Tumor berichtet, der von der linkenNasenhaupthöhle ausging, bis in die mittlere Schädelgrube wuchs und kranial bis zur A. carotis interna reichte. Das MRT zeigte den 4,5 cm großen, zentral nekrotischen, z.T. verkalkten Tumor. Dieser wurde neurochirurgisch behandelt. Das nach drei Monaten aufgetretene Rezidiv wurde bestrahlt und eine Salvage-Operation angeschlossen. Es handelte sich um den dritten derartigen Tumor.

Falldarstellung: Eine 43-jährige Patientin klagte seit Monaten über Nasenatmungsbehinderung, vermindertes Riechvermögen, intermittierende Kopfschmerzen  und Otalgie links mit Hyperakusis. Nasenendoskopisch fand sich ein Tumor im posterioren Anteil der Nasenhaupthöhle links. Das MRT in koronarer T1-Wichtung zeigte eine 4,5 cm große, zentral-nekrotische, teilweise verkalkte, destruktiv wachsende Raumforderung, von der linken Nasenhaupthöhle ausgehend mit Infiltration in die mittlere Schädelgrube, kranial bis zur A. carotis interna reichend.

Der Tumor wurde neurochirurgisch epidural entfernt. Die Histologie ergab das charakteristische Bild eines phosphaturischen, mesenchymalen Tumors (PMT). Bei einem nach drei Monaten aufgetretenen Rezidiv wurde die Bestrahlung mittels IMRT-Technik mit 6600 cGy durchgeführt, allerdings ohne wesentlichen Erfolg, sodass eine Salvage-Operation angeschlossen wurde.

Es handelt sich bei den seltenen PMT um Weichgewebetumoren, die den fibroblast-growth-factor 23 produzieren, wobei am häufigsten der Kopf-Hals-Bereich betroffen ist, gefolgt von den Extremitäten. Eine onkogene Osteomalazie wurde nicht nachgewiesen. In der Literatur sind bisher nur drei derartige sinu-nasale PMT beschrieben worden.

Wir danken unserem Ehrenmitglied
Prof. Dr. U. Klein
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