The hypogenic lung (scimitar) syndrome

Radiology, Vol. 293, Dezember 2019, S. 522

K.A. Neal et al., Saint Louis/USA

Bei einer 29-jährigen Patientin wurde nach einer Schwangerschaft ein Scimitar-Syndrom entdeckt: Drainage einer Lungenvene in die intrahepatische Cava mit Hypoplasie der rechten Lunge, Dextroposition des Herzens und arterieller Versorgung des re. Unterlappens durch eine aberierende Arterie mit einem Links-Rechts-Shunt und pulmonaler Hypertonie. Die Darstellung des Ostiums der Drainage-Vene mittels MRT ist die Voraussetzung für einen operativen Eingriff.

Fallbeschreibung: Bei einer 29-jährigen Patientin wurde drei Jahre nach einer Schwangerschaft ein Scimitar-Syndrom diagnostiziert mit einem Pulmonalarteriendruck von 90/37 mm Hg, im Mittel 54 mm Hg. Nach Gabe von Vasodilatatoren wurde der Druck gesenkt auf im Mittel 32 mm Hg. Ein Rechts-Links-Shunt wurde durch Phasen-Kontrast-MRT des Herzens ermittelt, und zwar mit einem flow von 1,2 l/min in der Scimitar-Vene. Andere Shunts waren nicht vorhanden. Eine adäquate MRT-Darstellung des Ostiums der Drainage-Vene war der Schlüssel für die Planung eines operativen Eingriffs.

Ursache des Scimitar-Syndroms bei dieser Patientin war die kongenitale rechtsseitige Drainage einer Lungenvene in die intrahepatische V. cava mit Hypoplasie der re. Lunge, Dextroposition des Herzens und arterieller Versorgung des re. Unterlappens durch eine aberierende Arterie. Dabei kam es zu einem Links-Rechts-Shunt und zu einer pulmonalen Hypertension. Bei großem Shunt kann es zu einer Rechts-Herz-Belastung kommen. In diesen Fällen ist eine OP unumgänglich.

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