Pulmonary fibrosis on high-resolution CT of patients with pulmonary alveolar proteinosis
Akira et al., American Journal of Roentgenology, Vol.207, September 2016, S.544-552
Die häufigsten Formen eine pulmonalen alveolären Proteinose (PAP) sind die autoimmunologische Form (mit GM-CSF-Antikörpern) und die sekundären Formen. In 20% der Fälle kommt es zu einer Fibrose, deren Ursache bis heute nicht vollständig geklärt ist. 47,8% der Patienten zeigten eine posttherapeutische Besserung, 43,2% eine Verschlechterung, und bei 9% gab es keine Veränderung.
Die pulmonale alveoläre Proteinose (PAP) ist eine seltene Erkrankung, die charakterisiert ist durch eine Anhäufung von Phospholipiden und Apoproteinen im internen Respirationstrakt. Die PAP zeigt drei Formen: die autoimunologische Form, die sekundäre Form und die kongenitale Form. Erstere ist assoziiert mit bestimmten Autoantikörpern (gegen den Granulocyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor, GM-CSF). Die sekundäre PAP entwickelt sich bei einigen hämatologischen Karzinomen und ist Folge von pharmakologischer Immunsuppression oder sie entsteht aufgrund der Inhalation von anorganischem Staub oder toxischer Dämpfe.
Das Hauptmerkmal der PAP beim HR-CT ist ein pulmonales „Pflastersteinmuster“. Weiterhin zeigen sich Traktionsbronchiektasen und sogenannte Wabenmuster. Letzteres ist definiert als zystische Veränderungen, die eine Traubenform bilden. In dieser Studie sollten die verschiedenen PAP-Typen bestimmt und miteinander verglichen werden sowie die CT-Ergebnisse von PAP hinsichtlich einer pulmonalen Fibrose als Folge von PAP dargestellt werden.
44 Patienten mit PAP wurden in die Studie aufgenommen. Es handelte sich um 24 Männer und 20 Frauen mit einem Durchschnittsalter von 48 Jahren (19-74 Jahre). Die Diagnose wurde zytologisch bzw. histologisch gesichert. Bei 33 Patienten lag eine autoimmunologische PAP vor, bei 11 Patienten eine sekundäre PAP. 22 Patienten hatten GM-CSF Autoantikörper.
Folgende Krankheiten waren für die sekundäre PAP verantwortlich: Myelodysplastisches Syndrom (3 Fälle), aplastische Anämie (1), akute lymphatische Leukämie (1), chronische myeloische Leukämie (2), Wegener Granulomatose (1), „Behçet-Krankheit“ (2), systemischer Lupus erythematosis (1).
Die Kontrolluntersuchungen erfolgten durchschnittlich nach 64 bis 70 Monaten. Bei der CT-Untersuchung wurden die befallenen Zonen den anatomischen Zonen zugeordnet und im Verlauf kontrolliert.
Beim Vergleich der autoimmunologischen PAP mit der sekundären PAP gab es folgende signifikanten Unterschiede: Verdickte Interlobärspalten (91% vs. 55%) sowie Pflastersteinmuster (79% vs. 36%). Die übrigen Merkmale, wie Traktionsbronchiektasen (12% vs. 0%), diskrete Zysten (6% vs. 0%) und Verteilung der anatomischen Lokalisationen (30% vs. 27%) waren nicht signifikant unterschiedlich.
Parenchymveränderungen fanden sich insgesamt in 33,35% +/- 26,46%, bei der letzten Kontrolluntersuchung mittels HR-CT in 31,29% +/- 34,05% der Fälle. Neun von zehn Patienten mit Fibrose hatten eine immunologische PAP.
Die Kontroll-CTs zeigten insgesamt bei 21 Patienten (47,8%) eine Verbesserung, bei 19 Patienten (43,2%) eine Verschlechterung, und bei 4 Patienten (9%) blieb der Befund unverändert. Das Pflastersteinmuster fand sich häufiger bei der autoimmunologischen PAP als beider sekundären PAP.
20% der Patienten mit PAP hatten eine Fibrose. Die Pathogenese dieser Fibrose ist unklar. Pulmonale Infektionen bei Patienten mit PAP müssen unbedingt behandelt und beobachtet werden, weil die Prognose der PAP dadurch beeinflusst werden kann. Das Auftreten einer Fibrose bei Patienten mit PAP ist ein deutlicher prognostischer Faktor. PAP-Patienten, bei denen im HR-CT knotige Strukturen gefunden werden, entwickeln meist schnell eine Fibrose mit nachfolgender schlechter Prognose.
Aus: CuraCompact 02-2017
(Wir danken unserem Ehrenmitglied Prof. Dr. U. Klein aus München, der die Veröffentlichungen aus verschiedenen Fachzeitschriften für Sie auswählt und zusammenfassend erläutert.)