Postherpetic anti-N-methyl-D-aspartarte receptor encephalitis after hemispherotomie in a patient with intractable startle epilepsy
Neuropediatrics, Vol.49, Februar 2018, S.63-67, I. Erkent et al., Ankara/Türkei
Nach neurochirurgischen zerebralen Eingriffen, z.B. nach Tumorresektionen, kommt es nicht selten zu einer Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE). Diese lag bei einer 17-jährigen Patientin vor, nachdem eine Hemisphärotomie wegen sehr schwerer Epilepsie durchgeführt wurde. Es wurden dabei postoperativ spezielle Antikörper (NMDAR) nachgewiesen. Diese wurden mittels hochdosierten Cortisongaben erfolgreich behandelt. Auch die Epilepsie konnte deutlich gebessert werden.
Immer häufiger wird über eine Herpes-simplex-Enzephalitis (HSE) nach einer neurochirurgischen OP (meist nach einer Tumorresektion) berichtet. Ohne Behandlung ist die Todesrate hoch.
In 13 von 44 Fällen (30%) wurde eine Produktion von N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor-Antikörpern (NMDAR-AK) festgestellt. Auch bei Patienten mit Rezidivsymptomen nach HSE wurde eine NMDAR-Enzephalitis beobachtet.
Die Epilepsie-Chirurgie wird zunehmend zur Behandlung von plötzlichen Anfällen durchgeführt, wobei die Hemisphärotomie eine Operationsmöglichkeit darstellt. Diese Methode wurde bisher nur zweimal als Option bei einem plötzlich ausgeprägten Anfall und einer großen hemisphärischen Läsion publiziert.
Im vorliegenden Fall handelt es sich um eine „postherpetik“ Anti-NMDAR-Enzephalitis nach hemisphärischer OP wegen plötzlich auftretender schwerer Epilepsie: Eine 17-jährige Patientin mit schwerer Epilepsie und einer linksseitigen Hemiparese wurde in die Klinik eingewiesen. Seit ihrem neunten Lebensmonat hatte sie epileptische Anfälle mit Fieber-schüben und einer Halbseitenlähmung. Die MRT zeigte eine rechtsseitige Teilverkalkung sowie eine kortikale und subkortikale Enzephalomalazie mit einem deutlichen Volumenverlust. Die Anfälle traten trotz Behandlung mit verschiedenen Antiepileptika mehrmals am Tag auf.
Die Patientin erhielt eine rechtsseitige Hemisphärotomie mit teilweiser Entfernung der parietalen Verkalkungen (histologisch handelte es sich um eine fibro-ossäre Läsion im Sinne eines sog. Pseudoneoplasmas). Eine CT zwei Tage postoperativ zeigte lediglich die postoperativen erwarteten Befunde ohne Komplikationen.
Im weiteren Verlauf kam es unerwartet zu häufigen Anfällen, die eine klinische Verschlechterung verursachten. Die MRT zeigte eine bilaterale asymmetrische T2-Hyperintensität im orbito-frontalen und medialen Temporallappen mit KM-Enhancement. Es wurde eine HSE angenommen. Die Lumbalpunktion 15 Tage post-operativ zeigte eine lymphozytäre Pleozytose, einen Eiweißwert von 45,6 mg/dl, normale Glukose und keine „oligoclonalen Streifen“. Die Patientin wurde mit Acyclovir behandelt wegen eines positiven Herpes-simplex-Virus-Titers. Nach 21 Tagen war der Titer wieder negativ.
Nach 44 Tagen war die Patientin in der Lage, mit einigen Wörtern zu kommunizieren. Ihre kognitive Funktion war deutlich verbessert. Nach 66 Tagen verschlechterte sich der Zustand der Patientin, und es wurden NMDAR-AKs gefunden. Sie wurde sieben Tage mit Steroiden behandelt. Ein Jahr nach OP brauchte sie keine antiepileptischen Medikamente und konnte ohne Hilfe gehen. Dies ist der erste beschriebene Fall einer NMDAR-Enzephalitis nach postoperativer HSE und der dritte Report einer Hemisphärotomie zur Heilung einer schweren Epilepsie.
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Wir danken unserem Ehrenmitglied Prof. Dr. U. Klein aus München, der Ihnen die Veröffentlichungen aus den Fachzeitschriften auswählt und zusammenfassend erläutert.