New approaches for treatment of advanced extranodal NK/T-cell lymphoma

Das extranodale NK/T-Zell-Lymphom (ENKL), das als nasaler Subtyp im oberen Atmungs- und Verdauungstrakt auftritt, kann bei lokalisierter Erkrankung im Stadium I/II strahlentherapeutisch behandelt werden mit einer durchschnittlichen Tumordosis von 50 Gy, die bei 35 Patienten angewandt wurde. Die Remissionsrate betrug 80%, die Fünf-Jahres-Überlebensrate 69,6%. Eine zusätzliche Chemotherapie konnte die Rate verbessern. Weitere Behandlungsmöglichkeiten in Form von L-Asparaginase-haltigen Medikamenten sind für die Prognose von Vorteil.

Das extranodale NK/T-Zell-Lymphom (ENKL) ist sehr aggressiv und durch eine Multidrug-Resistenz aufgrund des P-Glykoproteins charakterisiert. Die WHO hat hinsichtlich des hämatopoetischen und lymphatischen Gewebes ENKL in drei Subtypen unterteilt, wobei der nasale Typ im oberen Atmungs- und Verdauungstrakt lokalisiert ist. Eine schlechte Prognose hat die Ausdehnung auf Haut und Hoden, wobei auch ein Zusammenhang mit dem Epstein-Barr-Virus diskutiert wird.

Bei lokalisierter Erkrankung im Stadium I/II wird eine alleinige Strahlentherapie (RT) empfohlen. In einer Studie mit 35 Patienten erhielten 17 Patienten (48,6%) nur eine RT, die übrigen eine Kombination aus RT und Chemotherapie. Die durchschnittliche Tumordosis betrug 50 Gy (22-60 Gy). Die Remissionsrate lag um 80%. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate betrug 47,3%, die Rate des krankheitsfreien Überlebens 42,9%. In einer anderen Studie betrug die Fünf-Jahres-Überlebensrate bei alleiniger RT 69,6%, bei RT und Chemotherapie 67,7%. Weitere Chemotherapeutika, etwa Pegaspargase, Oxaliplatin, Dexamethason, Cisplatin, Methotrexat und andere werden zur Behandlung empfohlen. Unerwünschte Nebenwirkungen waren Hepatitis, Zytopenie und allergische Reaktionen.

Eine hämatopoetische Stammzell-Transplantation ist im Frühstadium nicht empfehlenswert, da sie zu keiner Besserung führt. Die Blockade des Zelltod-Proteins I (PD-I) ist für eine Behandlung vielversprechend, wobei das Hodgkin-Lymphom ein gutes Beispiel für eine Anti-PD-I-Therapie ist. Pembrolizumab und Vivolumab sind monoklonale Antikörper gegen PD-I. Als Nebenwirkungen zeigten sich Pneumonitis, Durchfall, Fieber und Thrombozytopenien. ENKL ist eine besondere Form von Lymphom. Chemotherapie kann die Prognose verbessern, auch monoklonale Antikörper haben sich als wirksam erwiesen.

Autor:

Prof. Dr. U. Klein