Merkelzellkarzinome der Kopf-Hals-Region

LRO-Laryngo-Rhino-Otologie, Vol. 98, Januar 2019, S. 48-55

Th.B. Steinbichler et al., Innsbruck

Merkelzellkarzinome sind seltene, hochmaligne neuroendokrine Hauttumoren, verursacht durch das

Polyoma-Virus. Es bilden sich sehr rasch Lymphknoten- und Fernmetastasen. Eine Ganzkörper-CT wird zur TNM-Klassifizierung durchgeführt. Therapeutisch folgt nach der OP die Strahlentherapie. Rezidive treten in der Regel innerhalb von zwei Jahren auf.

Merkelzellkarzinome (MCC) sind seltene, hoch maligne neuroendokrine Tumoren der Haut, deren Inzidenz sich in den letzten 20 Jahren verdoppelt hat. In ca. 50 % der Fälle treten sie im Kopf-Hals-Bereich auf. Ihre Mortalität ist höher als die des malignen Melanoms. Betroffen sind meist Patienten über 70 Jahren. Merkelzellen sind Mechanorezeptoren der Basalschicht der Epidermis mit sowohl neuroendokrinen als auch epidermalen Differenzierungsmerkmalen. Ein Zusammenhang zwischen MCC, B-­Zell-Lymphomen, HIV-Erkrankungen und iatrogener Immunsuppression nach Organtransplantation konnte beobachtet werden.

Die Inzidenz beträgt 0,4/100.000 pro Jahr. Als Ursache wird das Polyoma-­Virus angenommen, das als Bestandteil der Hautflora gilt. Es besteht eine überzufällige Häufung von MCC mit Basaliomen und Plattenepithel-Karzinomen der Haut als Ausdruck von UV-assoziiertem Risiko. Bei Verdacht auf ein MCC sollte die Exzision großzügig durchgeführt werden. Die Stadieneinteilung erfolgt mittels des TNM-Systems. Im Rahmen des initialen Stagings sollte die CT der regionären Lymphknoten-Stationen durchgeführt werden, ebenso ein Ganz­körper-CT zur Abklärung oder Nach­weis von Fernmetastasen.

Wegen der raschen Lymphknotenmetastasierung umfasst die Therapie-­Option eine Lymphknoten-Dissektion sowie eine Großfeldbestrahlung des Primär-Tumor-Gebiets und der Lymphabflussareale, unabhängig vom Stadium. Die adjuvante Strahlentherapie-­Dosis sollte 50-56 Gy betragen, mit Einzeldosen von 2 Gy an fünf Tagen. Wegen des wichtigen Einflusses des Immunsystems auf die Entwicklung eines MCC ist der Einsatz von Immunmodulatoren (z.B. Avelumab, Nivolumab) geeignet. Rezidive treten in der Regel innerhalb von zwei Jahren auf. Kurzfristige Kontrollen sind daher notwendig.

Wir danken unserem Ehrenmitglied
Prof. Dr. U. Klein
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und zusammenfassend
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