Management der Polymyalgia rheumatica und der Großgefäßvaskulitiden
Der Internist, Vol.57, November 2016, S.1069 – 1078,B. Hellmich, Kirchheim unter Teck
Riesenzellarteriitis (RZA) und Takayasu-Arteriitis (TA) entsprechen beide histologisch einer granulomatösen Arteriitis, allerdings sind die Altersgipfel unterschiedlich. In 50% der RZA zeigt sich eine Polymyalgia rheumatica. MRT-A mit KM-Enhancement der Arterienwand und besser noch PET/CT mit erhöhter FDG-Aufnahme in der Arterienwand haben eine hohe diagnostische Sensitivität und Spezifität hinsichtlich einer Arteriitis.
Zu den idiopathischen Großgefäß-Vaskulitiden gehören die Riesenzellarteriitis (RZA) und die Takayasu-Arteriitis (TA). Letztere tritt in der Regel vor dem 40. Lebensjahr auf, die RZA nach dem 50. Lebensjahr und geht in 50% aller Fälle mit einer Polymyalgia rheumatica (PMR) einher, die wiederum drei- bis zehnmal häufiger Auftritt als die RZA und sich am häufigsten zwischen dem 70. und 80. Lebensjahr manifestiert. Da die RZA und die TA zahlreiche gemeinsame klinische Symptome und histologische Befunde (granulomatöse Arteriitis) aufweisen, wird diskutiert, ob es sich um die gleiche Erkrankung mit unterschiedlichem Phänotypus und Altersgipfel handelt.
Für die PMR wurden im Jahre 2012 Klassifikationskriterien erarbeitet. Die Spezifität der Kriterien in der Abgrenzung zu anderen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen ist allerdings gering, speziell in Bezug auf die seronegative rheumatoide Arthritis. Leitsymptome der PMR sind proximal betonte Myalgien und die Morgensteifigkeit. Temporale Zephalgien, eine Kau-Claudicatio und Schmerzen der Kopfhaut deuten auf eine Arteriitis temporalis hin. Eine Aortitis kann zu „unklarem“ Fieber führen. Eine Amaurosis fugax ist ein Warnsignal für eine drohende Erblindung und sollte bei Verdacht auf eine RZA An- lass für eine Glukokortikoid-(GC-) Therapie sein.
Bei der Ultraschall-Diagnostik hat der Nachweis einer bilateralen Bursitis subdeltoidea eine Sensitivität von 66 % und eine Spezifität von 89 %. Weitere US-Befunde sind eine Tendovaginitis der langen Bizepssehne, eine Synovitis des Glenohumeral-Gelenks oder eine Bursitis trochanterica. Die Farbduplex-Sonographie hat gegenüber der Biopsie der A. temporalis eine ähnlich hohe Sensitivität (93%) und Spezifität (77%).
Mittels MRT-A können Stenosen oder Aneurysmen der großen Gefäße bei Vorliegen einer RZA oder TA nachgewiesen werden. Bei einer floriden Aortitis werden Wandverdickungen (< 2 mm) und ein Gadolinium-Enhancement beobachtet. Eine erhöhte 18F-FDG-Aufnahme in der Gefäßwand spricht für eine Aortaarteriitis im Rahmen der RZA oder TA, wobei PET/CT sensitiver ist als die MRT-A. Es gibt Hinweise darauf, dass mit Rückgang der 18F-FDG- Aufnahme eine Verbesserung der klinischen Symptomatik und der Serologie einhergeht. Eine Biopsie der A. temporalis sollte nur bei zwar typischer Symptomatik, aber negativer Farbduplex-Sonographie durchgeführt werden.
Bei Vorliegen einer PMR gilt als Behandlung der ersten Wahl eine GC-Monotherapie. Auch bei RZA und TA gilt die gleiche Therapie, allerdings in deutlich höherer Dosierung. Bei einem Rezidiv der RZA bzw. der TA oder bei hohem Risiko GC-induzierter Nebenwirkungen kann auch Methotrexat eingesetzt werden.
Bei refraktärem Verlauf kann mittels Cyclophosphamid GC eingespart werden. Als weitere Therapeutika gelten Tumor-Nekrose-Faktor-(TNF-)-Inhibitoren Tocilizumab, und Uste- kinumab (monoklonale Antikörper). Bei einer Langzeit-GC-Therapie steigt die Häufigkeit einer Osteoporose.
Wir danken unserem Ehrenmitglied Prof. Dr. U. Klein aus München, der Ihnen die Veröffentlichungen aus den Fachzeitschriften auswählt und zusammenfassend erläutert.