Kawasaki-Syndrom
Jakob, München , Monatsschrift Kinderheilkunde, Vol.164, März 2016, S.241-256
Das Kawasaki-Syndrom ist eine seltene, im Kindesalter auftretende Erkrankung unbekannter Ursache. Es handelt sich um einen vaskulären Entzündungsprozess, der vor allem die Koronararterien betrifft und mit konsekutiv entstehenden Aneurysmen einhergeht. Darüber hinaus treten Fieber, Konjunktivitiden, zervikalen Lymphknoten- Vergrößerungen auf, es entwickelt sich eine sogenannte Erdbeerzunge, außerdem kommt es zu Schwellungen der Hände und Füße sowie zu Exanthemen. Therapeutisch werden Immunglobuline, nichtsteroide Antiphlogistika, gelegentlich auch Cortison eingesetzt.
Das Kawasaki-Syndrom (KS) zählt zu den Vaskulitiden. Die höchste Inzidenz findet sich bei japanischen Kindern (239/100.000 Personenjahre), gefolgt von koreanischen Kindern (100/100.000 Personenjahre) und taiwanischen Kindern (68/100.000 Personenjahre). Die Angaben aus Europa schwanken zwischen 1,6 für Tschechien und 6,4 bis 7,2/100.000 Personenjahre für Deutschland. Jungen unter fünf Jahren sind häufiger betroffen als Mädchen unter fünf Jahren.
Klinisch kommt es zum Auftreten von Fieber ohne erkennbare Ursache, einer Konjunktivitis und einer Vergrößerung der zervikalen Lymphknoten; es finden sich Schleimhautbeteiligungen mit Enanthem, rote Lippen und Erdbeerzunge, Schwellungen und Rötung der Hände und Füße sowie ein Exanthem. Der vaskuläre Entzündungsprozess betrifft vor allem die Koronararterien (Koronaraneurysmen), wobei eine frühzeitige Therapie die Zahl der Aneurysmenbildungen vermindert.
In der akuten Krankheitsphase besteht ein hohes Inflammationsniveau, und es konnten Tumor-Nekrose-Faktor-α und verschiedene Interleukine nachgewiesen werden. 10% der betroffenen Kinder zeigten eine Hepato- und Splenomegalie, in 2% bis 4% der Fälle konnten vergrößerte abdominale Lymphknoten und verdickte Darmwände nachgewiesen werden. Aszites, Pleura- und Perikard-Ergüsse weisen auf eine Polyserositis hin. Kardial stehen Koronaraneurysmen im Vordergrund mit möglicher Thrombenbildung sowie prä- und postaneurysmatischer Lumenverengung mit konsekutivem Myokardinfarkt.
Im Labor zeigt sich eine erhöhte Ferritinkonzentration, eine Anämie und eine Leukozytose. Die Thrombozytenwerte können bis über 1 Million ansteigen. Echokardiographisch lässt sich eine perivaskuläre Echogenitätserhöhung nachweisen. Nicht-invasiv werden CTA oder MRTA eingesetzt, wobei letztere noch die LV-Funktionen sowie die Myokardvitalitätsbestimmung diagnostizieren kann.
Therapeutisch werden intravenös Immunglobuline verabreicht, zusätzlich nichtsteroidale Antiphlogistika, Aspirin und gelegentlich auch Cortison. Weitere Medikamentengaben von Cyclosporin A oder Methotrexat werden in Erwägung gezogen. Eine kinderkardiologische Betreuung ist lebenslang notwendig.
(Wir danken unserem Ehrenmitglied Prof. Dr. U. Klein aus München, der die Veröffentlichungen aus verschiedenen Fachzeitschriften für Sie auswählt und zusammenfassend erläutert.)