Intracranial hemangiopericytomas: Recurrence, metastasis, and radiotherapy
Journal of Neurological Surgery, Vol.78, August 2017, S.324-3330, A.R. Patel et al., Dallas/Texas
Bei Hämangioperizytomen der Meningen, die mesenchymalen Ursprungs sind, handelt es sich um “high-grade“ Fibrosarkome. Nach OP zeigten sich in 55% der Fälle Rezidive, die z.T. operiert und/oder bestrahlt oder kombiniert behandelt wurden. Bei 30% der Patienten wurden Metastasen entdeckt. Die Überlebensraten nach 5, 10 und 15 Jahren betrugen 94%, 73% und 73%.
Im Jahr 2007 hat die WHO die Hämangioperizytome (HPC) als meningiale Tumoren mesenchymalen Ursprungs bezeichnet, am häufigsten klassifiziert als Grad II (aggressivere Variante) oder als Grad III (anaplastisches HPC). Pathologisch werden sie als „high-grade“ Fibrosarkome eingeordnet, die aus den Perizyten in den Wänden der duralen Kapillaren entstehen. Vor Kurzem wurde eine genetische Inversion gefunden, die immunhistochemisch nachgewiesen werden konnte. Wenngleich HPCs ähnliche Charakteristika wie Meningiome haben, zeigen sie klinisch jedoch erhebliche Unterschiede. So haben sie eine klinische Rezidivrate von 20-70%, sodass hier eine eigene Therapiestrategie nötig ist.
Von 1985 bis 2014 wurden 20 Patienten retrospektiv ausgewertet. Es handelte sich um 16 Frauen (80%) und 4 Männer (20%). Das Durchschnitts-alter betrug 45,6 Jahre (19-77 Jahre). Die Tumorlokalisation ergab sich wie folgt: Schädelkonvexität sechs Patienten (30%), parasagital sechs Patienten (30%), Schädelbasis acht Patienten (40%). Bei sieben Patienten (35%) waren durale Sinusvenen beteiligt.
Kopfschmerzen waren die häufigsten Symptome (n=6; 38%), gefolgt von Sehstörungen (n=5; 31%) und Anfällen (n=3; 19%). Bei 13 Patienten (65%) erfolgte eine Totalresektion, bei fünf Patienten (25%) eine subtotale Resektion, bei zwei Patienten (10%) war die Operationsdurchführung nicht bekannt.
Die durchschnittliche Kontrollperiode betrug 91,5 Monate (8-357 Monate). In dieser Zeit zeigte sich bei 11 Patienten (55%) ein Rezidiv nach durchschnittlich 62,2 +/- 56,2 Monaten postoperativ. Zwei dieser Patienten wurden nachoperiert, vier Patienten erhielten eine alleinige Strahlentherapie, fünf Patienten wurden kombiniert behandelt (OP+Strahlentherapie), bei zwei Patienten war der Modus unbekannt. Sechs Patienten (30%) wiesen nach 113 +/-74,5 Monaten Metastasen auf.
Die mittlere rezidivfreie Überlebensrate nach 5, 10 und 15 Jahren betrug 61%, 41% und 20%. Die mittlere metastasenfreie Überlebensrate nach 5, 10 und 15 Jahren betrug 94%, 73%, 59%. Die Gesamtüberlebensrate nach 5, 10 und 15 Jahren betrug 94%, 73% und 73%. Männer haben offenbar häufiger rezidivfreie Überlebensraten als Frauen. 55% der Patienten bekamen ein Rezidiv, 30% Metastasen.
Bei der Frage nach einer Voraussagbarkeit hinsichtlich Rezidiv oder Metastasen ergab sich ein Trend bei den Tumoren im parasagittalen Bereich. Eine Operation ist die Therapiemethode der Wahl, allein schon wegen der histologischen Diagnosestellung. Die Strahlentherapie ist eine wichtige Zusatztherapie. Die Zeitspanne für eine Radiotherapie ist allerdings noch nicht eindeutig geklärt.
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Wir danken unserem Ehrenmitglied Prof. Dr. U. Klein aus München, der Ihnen die Veröffentlichungen aus den Fachzeitschriften auswählt und zusammenfassend erläutert.