Clear cell papillary renal cell carcinoma as part of histologically discordant multifocal renal cell carcinoma: A case report and review of literature
Shao et al., Toronto/Canada, Pathology Research and Practice, Vol.212, März 2016, S.229-233
Multifokale Nierenkarzinome mit unterschiedlichen histologischen Subtypen finden sich in bis zu 30% der Fälle. Ein Klarzell-papilläres Nierenkarzinom als selbständiger Tumor bei multifokalem Nierenkarzinom wird hier zum zweiten Mal beschrieben.
Multifokale Nierenkarzinome finden sich bei 4% bis 25% von Patienten mit unilateraler Nephrektomie. Die meisten Herde haben die gleiche histologische Diagnose, Allerdings finden sich in bis zu 30% der Fälle unterschiedliche histologische Subtypen. Das clear cell papillary renal cell carcinoma (ccpRCC) stellt eine neue Gruppe der RCC dar. Es handelt sich um einen epithelialen Tumor mit unterschiedlichen Formen, der durch die International Society of Urological Pathology (ISUP) anerkannt wurde.
Fallbeispiel: Bei einem 57-jährigen Mann (mit Diabetes, Hypercholesterinämie, Hochdruck, Asthma, Schlafapnoe, M.Bechterew und Obesitas) wurde eine Proteinämie erkannt. Eine biphasiche CT fand drei Tumoren: einen mehrfach separierten, exophytischen, gemischt soliden und zystischen Tumor, 6 cm im Durchmesser, im linken oberen Pol mit geringer Verkalkung; einen zweiten soliden Tumor in der Rinde, 1,5 cm im Durchmesser; sowie einen dritten Tumor, heterogen, mit einem Durchmesser von 2,9 cm.
Zusätzlich fanden sich mehrere Zysten und ein ruhender Stein. Es gab jedoch keine extrarenale Ausbreitung und keine Metastasen. Es wurde eine Nephrektomie durchgeführt.
Die resezierte Niere zeigte vier umschriebene Tumoren, multiple Zysten und einen großen Ausgussstein. Tumor 1 war ein großes RCC, Stadium pT1b, solid-zystisch. Tumor 2 war ein 1,2 cm großes papilläres RCC, solide, Stadium pT1a. Tumor 3 war ein 2 cm großes papilläres RCC (ccpRCC). Tumor 4 war ein papilläres Adenom. Histologisch wurden noch zahlreiche weitere papillär-zystische Adenome gefunden.
Tumor 3 ist charakterisiert durch eine variable, papilläre, tubuläre und zystische Architektur mit Klarzellen. Nachdem man weiß, dass einige histologische Subtypen des RCC eine papilläre Struktur haben, besteht die Möglichkeit, dass einige Fälle von ccpRCC in der Literatur falsch klassifiziert wurden.
Der vorliegende Fall ist der Bericht über ein ccpRCC als Teil eines multifokalen Nierenkarzinoms. Multifokale RCCs mit unterschiedlicher Histologie sind selten. Die häufigste Kombination von Subtypen sind allerdings Tumoren mit ähnlicher Histologie. Auf Grund des vorliegenden Falles empfehlen die Autoren, einige Histologien noch einmal retrospektiv durchzusehen.
(Wir danken unserem Ehrenmitglied Prof. Dr. U. Klein aus München, der die Veröffentlichungen aus verschiedenen Fachzeitschriften für Sie auswählt und zusammenfassend erläutert.)