Chordoma of the corpus callosum: Case report

Journal of Neurosurgery, Vol. 131, November 2019. S. 1380-1386

L. Rinaldo et al., Mayo-Clinic, Rochester

Es wird über einen 60-jährigen Mann berichtet, der örtlich desorientiert war und über Schwierigkeiten beim Rechnen und bei der Worterinnerung klagte, aber keine neurologischen Defizite aufwies. Die MRT zeigte einen randanreichernden Tumor im Splenium corporis callosi, der in beide Ventrikel eingebrochen war. Es handelte sich um ein isoliertes Chordom. Der Tumor wurde total operiert und nachbestrahlt, der Patient verstarb jedoch an einer ausgedehnten Gehirn-Metastasierung. In der Literatur sind 61 derartige Fälle beschrieben.

Normalerweise entstehen Chordome aus den chordalen Überresten entlang des axialen Skeletts, wobei allerdings auch intrakranielle Chordome beschrieben wurden. Es wird über einen außergewöhnlich seltenen Fall eines primären Chordoms im Corpus callosum berichtet. Es handelte sich um einen 69-jährigen Mann, der örtlich desorientiert war. Er klagte über Schwierigkeiten beim Rechnen und bei der Worterinnerung. Neurologisch hatte er keine Defizite.

Ein Kopf-CT zeigte rechtsseitig eine hypointense Masse innerhalb des Corpus callosum, die in beide Ventrikel eingebrochen war. Die MRT zeigte einen randanreichernden, zystisch erscheinenden Tumor, der mit erweiterten beidseitigen internen Zerebral-Venen und der Galen-Vene assoziiert war. Diese Untersuchungen ließen auf ein Glioblastom schließen. Bei einer operativen Gewebeentnahme wurde histologisch ein anaplastisches Chordom diagnostiziert. Bei einer Kontroll-MRT wurde kein zusätzlicher Tumor im Skelettbereich gefunden.

Es erfolgte eine Totalresektion des Tumors mit nachfolgender fraktionierter Protonen-Beam-Radiotherapie (70 Gy). Es entwickelte sich eine tiefe Unterschenkel-Thrombose, die eine Antikoagulantien-Therapie erforderlich machte. Dabei entwickelte der Patient ein subdurales Hämatom, das drainiert wurde. Acht Monate nach der ersten OP zeigte die MRT zahlreiche Metastasen periventrikulär sowie eine Ventrikulomegalie, sodass die Bestrahlungen eingestellt wurden. Der Patient verstarb.

In der Literatur wurde in 47 Artikeln über 61 Fälle von primär intraduralen Chordomen berichtet. In 30 Fällen waren die Chordome im präpontinischen Bereich ventral des Hirnstammes lokalisiert. 19 Fälle lagen im intra- und suprasellären Bereich, ein Fall im Hypothalamus mit Ausbreitung in den dritten Ventrikel. Die übrigen Fälle waren unterschiedlicher Herkunft. Der vorliegende Fall zeigt erstmalig den Ursprung eines Chordoms im Corpus callosum.

Wir danken unserem Ehrenmitglied
Prof. Dr. U. Klein
aus München, der Ihnen die
Veröffentlichungen aus den
Fachzeitschriften auswählt
und zusammenfassend
erläutert.