Acute approach to orbital lymphatic malformations

Am J Interv Radiol 2020; 4:10, https:americanjir.com/view-pdf

J.M. Bennet et al., Houston/Texas

Bei lymphatischen Missbildungen (LM) im Bereich der Orbita bei Kindern handelt es sich um gutartige erweiterte Lymphkanäle oder Lymphzysten, die mit Endothel-Gewebe ausgekleidet sind. Die Behandlung erfolgt heute vorwiegend konservativ mit interventionellen Techniken (Sklerotherapie, Lasertherapie) oder Medikamenten. Anhand von zwei Beispielen wurden mittels MRT primär die Größe, die Ausdehnung in die benachbarten Gewebe und eventuelle Blutungen evaluiert und die daraus resultierende Behandlung in einem interdisziplinären Team besprochen.

Angeborene lymphatische Missbildungen (LM) bestehen aus erweiterten Lymphkanälen und/oder -zysten und treten in 90% der Fälle vor dem zweiten Lebensjahr auf. Im Kopf-Hals-Bereich machen die LM 1% bis 3% der Orbital-Tumoren aus. Für die interventionelle Behandlung bedarf es eines interdisziplinären Teams von Spezialisten. Ziel dieser Arbeit sollte es sein, anhand von zwei Fällen die aktuellen Standards für therapeutische Interventionen zu überprüfen und einen Leitfaden für das Management von orbitalen LM zu erstellen. 

Erster Fall: Es handelte sich um ein 12-jähriges Mädchen mit seit einer Woche vorhandenen Schmerzen im rechten Auge, mit Störungen der Lidbewegungen und medialer Lidschwellung. Die MRT zeigte eine supraorbitale Läsion mit einer multiseptierten zystischen Masse mit einem Flüssigkeitsspiegel bis zum oberen Augenlid im Sinne einer LM. Es wurde eine Ultraschall-gesteuerte Aspiration der Läsion durchgeführt, um den Augendruck zu vermindern. Nach kurzer Besserung kam es zu einer Verschlechterung der Symptome, und eine MRT zeigte eine Blutung in der orbitalen LM. Einen Tag später wurde eine Sklerotherapie mit Bleomycin durchgeführt. Nach zwei Monaten war die Schwellung deutlich rückläufig, und es bestand ein stabiles Sehvermögen.

Zweiter Fall: Bei einem 18 Monate alten Mädchen zeigte sich eine violette Schwellung des linken Augenlides. Eine KM-CT ergab eine homogene, etwas unregelmäßige Weichteilschwellung vor und über dem li. Augapfel im extrakonalen Raum entlang dem Orbitadach mit Verschiebung des Augapfels nach unten. Im MRT zeigte sich eine multiseptierte zystische Läsion mit einer Einblutung. Es wurde eine Therapie mit Sirolimus eingeleitet. (Sirolimus hemmt die Proliferation von T-Lymphozyten und hemmt die Lymphgefäßregeneration.) In der Nachuntersuchung ergab die MRT eine Größenabnahme des „Tumors“, und eine Auflösung der Blutung. Wegen einer Zunahme der Tumorgröße wurde eine US-geführte Bleomycin-Sklerotherapie durchgeführt. Es blieb eine Mikrozyste übrig. Im weiteren Verlauf führte eine erneute Sirolimus-Therapie zu einer weiteren Verbesserung des Erscheinungsbildes.

Bei den LM ist eine genaue MRT-Diagnostik zur Visualisierung der lebenswichtigen Nachbarorgane im Bereich der Orbita entscheidend wichtig. Bei plötzlichem oder fortschreitendem Anstieg der Proptosis, Sehverlust, periorbitalen Schmerzen, Drucksymptomen oder periorbitalen Schwellungen ist eine sofortige therapeutische Intervention erforderlich. Während früher vorwiegend die chirurgische Resektion erfolgte, werden heute eher Sklerotherapie, Lasertherapie, Medikamente oder eine Kombination davon eingesetzt. Die zwei Fälle von LM bei Kindern unterstreichen die speziellen interdisziplinären Beziehungen im Management der periorbitalen Läsionen.

Wir danken unserem Ehrenmitglied
Prof. Dr. U. Klein
aus München, der Ihnen die
Veröffentlichungen aus den
Fachzeitschriften auswählt
und zusammenfassend
erläutert.