Primärer perivaskulärer epitheloidzelliger Tumor (PECom) der Lunge – eine thoraxchirurgische Rarität
R.G. Karpa et al., Ulm, Wehrmedizinische Monatsschrift, Vol.60, März 2016, S.106-109
Es wird ein sehr seltener perivaskulärer epitheloidzelliger Lungentumor beschrieben, der sowohl benigne als auch maligne Merkmale aufwies. Er ließ sich in toto entfernen. Die Prognose ist ungewiss.
Perivaskuläre epitheloidzellige Tumoren (PECome) sind Weichteiltumoren, die benigne, maligne oder intermediär sein können. Ihre Klassifikation beruht auf ihrer immunhistochemischen Anfärbbarkeit mit Antikörpern, wie HMB-45. PECome können überall entstehen. In der Lunge kommen sie jedoch sehr selten vor.
Fallbeschreibung: Ein 25-jähriger Patient wurde wegen linksseitiger Thoraxschmerzen mit unklarem Thorax-Röntgenbefund aus einer anderen Klinik eingewiesen. Er wurde dort aufgenommen, weil er beim Sport einen heftigen, plötzlich auftretenden, persistierenden, linksseitigen Thoraxschmerz verspürt hatte.
Bei einer CT ohne KM ergab sich eine hypervaskularisierte Raumforderung von 9x9x11 cm im linken Lungenoberlappen mit Verdacht auf auf Hämatothorax. Es bestand der V.a. eine eingeblutete Zyste. Wegen stärkerer thorakaler Blutung wurde eine Thorakotomie durchgeführt, bei der ein an der dorsalen Thoraxwand adhärenter blutender Tumor mit erkennbarem Tumorstiel in toto entfernt wurde. 13 Tage postoperativ konnte der Patient beschwerdefrei entlassen werden.
Histologisch zeigte sich ein spindelzelliger lobulärer Tumor mit Einschluss von Fibroblasten und Fibrozyten. Zusätzlich war ein mischzelliges Entzündungsinfiltrat erkennbar. Es gab keine erhöhte Mitoseaktivität. Nach einer ergänzenden immunhistochemischen Typisierung zeigte sich eine deutliche Anfärbbarkeit für die Proteine S-100.
Meist treten diese PECome (bisher wurden ca. 50 Fälle beschrieben) bei Frauen zwischen 35-45 Jahren auf. Erste Symptome sind häufig Hämoptysen, Fieber und Anämien. Gelegentlich wird der Tumor zufällig entdeckt. Ein ausgeprägter Hämatothorax – wie in diesem Fall – wurde bisher nicht beschrieben.
Insgesamt handelte es sich um einen intermediären Tumortyp mit Benignitäts- und Malignitätskriterien. Die Tumorgröße (größer 5 cm im Durchmesser) gehört zu den Malignitätskriterien, der niedrige Mitoseindex sowie das nicht-infiltrative Wachstum zu den Benignitätskriterien. Eine operative Entfernung ist notwendig.
(Wir danken unserem Ehrenmitglied Prof. Dr. U. Klein aus München, der die Veröffentlichungen aus verschiedenen Fachzeitschriften für Sie auswählt und zusammenfassend erläutert.)